독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)는 드물지만 치명적인 피부 질환으로, 주로 약물 부작용으로 발생합니다. 이 질환은 피부와 점막의 광범위한 박리 및 괴사를 동반하며, 신속한 진단과 치료가 필수적입니다.
이번 포스팅에서는 독성표피괴사용해의 원인, 증상, 진단 및 치료법에 대해 알아보겠습니다.
독성표피괴사용해(TEN)
1. 독성표피괴사용해의 정의 및 특징
1.1 정의
• TEN은 피부와 점막이 광범위하게 박리되고 괴사 하는 피부질환으로, 전체 체표면적(BSA)의 30% 이상에서 박리가 발생합니다.
• 스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 유사하지만, 더 심각한 형태로 간주됩니다.
1.2 발생률
• 100만 명당 약 12명이 발생하며, 약물 사용 후 13주 내에 나타나는 경우가 많습니다.
1.3 치사율
• 치명률은 25~50%로, 심각한 합병증이 생길 가능성이 높습니다.
2. 독성표피괴사용해의 주요 원인
2.1 약물 부작용
TEN의 가장 흔한 원인은 특정 약물로, 다음 약물이 주로 연관됩니다.
• 항생제: 설폰아마이드, 페니실린 등.
• 항경련제: 카르바마제핀, 페니토인 등.
• NSAIDs: 비스테로이드성 소염제.
• 올로푸리놀: 통풍 치료제.
2.2 기타 요인
• 드물게 바이러스 감염(헤르페스, HIV 등)이나 백신 접종으로 인해 발생할 수 있습니다.
3. 주요 증상
3.1 초기 증상
• 발열, 피로, 인후통 등 비특이적 전신 증상이 나타납니다.
• 피부 발진이 점차 확대되며, 홍반성 병변으로 진행됩니다.
3.2 피부 및 점막 손상
• 피부 박리: 체표면적의 30% 이상에서 표피가 벗겨집니다.
• 점막 손상: 입, 눈, 생식기 점막이 심각하게 손상됩니다.
3.3 전신 합병증
• 패혈증, 쇼크, 다발성 장기 부전이 동반될 수 있습니다.
4. 진단 방법
4.1 임상 진단
• 체표면적의 30% 이상에서 표피 박리 및 괴사가 관찰됩니다.
• 니콜스키 징후(Nikolsky sign): 손가락으로 피부를 문지르면 표피가 쉽게 벗겨지는 증상.
4.2 조직 생검
• 표피의 괴사와 염증을 확인하기 위한 병리학적 검사가 필요합니다.
4.3 SCORTEN 점수
• SCORTEN 점수를 사용하여 예후와 치명률을 평가합니다.
• 나이, BSA 손상 정도, 신장 기능 등을 기준으로 점수를 계산.
5. 치료 방법
5.1 약물 중단
• TEN의 원인이 된 약물을 즉시 중단해야 합니다.
5.2 집중 치료
• 화상 치료 센터에서 관리: 광범위한 피부 박리는 화상 치료와 유사한 관리가 필요합니다.
• 수액 및 전해질 관리: 체액 손실 보충.
5.3 약물 치료
• 면역글로불린 정맥주사(IVIG): 염증을 억제하고 회복 촉진.
• 코르티코스테로이드: 염증 반응 완화(효과에 대한 논란이 있음).
• 면역억제제: 사이클로스포린 등 특정 약물을 사용하여 면역 반응 조절.
5.4 감염 관리
• 광범위한 상처로 인해 패혈증 발생 위험이 높으므로 항생제 투여가 필요할 수 있습니다.
6. 예방과 생활 관리
6.1 약물 복용 시 주의사항
• 과거 약물 부작용 이력이 있다면 의사에게 반드시 알리세요.
• 고위험 약물 복용 시 피부 반응을 면밀히 관찰해야 합니다.
6.2 유전적 검사
• 특정 HLA 유전자(HLA-B*1502 등) 변이가 있는 경우, 특정 약물 복용을 피해야 합니다.
결론
독성표피괴사용해는 생명을 위협할 수 있는 피부 질환으로, 신속한 진단과 치료가 필수적입니다. 특히 원인 약물을 정확히 파악하고 대처하는 것이 중요하며, 의료진과의 긴밀한 협력이 필요합니다.
자주 묻는 질문(FAQ)
Q1: 독성표피괴사용해는 누구에게 주로 발생하나요?
약물 복용 후 면역 반응이 과도하게 활성화된 환자에게 발생하며, 아시아권에서 더 높은 빈도를 보입니다.
Q2: TEN과 SJS는 어떻게 다른가요?
TEN은 체표면적 손상이 30% 이상, SJS는 10% 미만으로 구분됩니다.
Q3: 치료 후 완치 가능성이 있나요?
초기에 적절히 치료하면 생존 가능성이 높지만, 피부와 점막에 후유증이 남을 수 있습니다.
