스티븐스-존스 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 심각한 피부 및 점막 반응을 유발하는 희귀한 면역 매개 질환으로, 주로 약물 반응, 감염 등이 원인으로 지목됩니다. 피부 궤양, 점막 손상, 전신 염증을 특징으로 하며, 적절한 치료가 없으면 생명을 위협할 수 있습니다.
이번 포스팅에서는 스티븐스-존스 증후군의 주요 원인과 증상, 진단 및 치료법을 상세히 알아보겠습니다.
스티븐스-존스 증후군
1. 스티븐스-존스 증후군(SJS)이란?
1.1 질환의 정의
• SJS는 독성표피괴사융해증(TEN)의 경미한 형태로, 피부와 점막에 광범위한 염증 반응을 초래하는 질환입니다.
• 발병 초기 경미한 증상에서 시작하지만, 빠르게 심각한 피부 손상을 유발할 수 있습니다.
1.2 발병률
• 100만 명 중 약 1~2명이 발병하는 희귀 질환으로, 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다.
2. 스티븐스-존스 증후군의 주요 원인
2.1 약물 반응
• 가장 흔한 원인으로, 항생제(특히 설폰아마이드), 항경련제, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs) 등이 포함됩니다.
2.2 감염 요인
• 헤르페스 바이러스, 마이코플라스마 감염, 간염 바이러스 등이 트리거로 작용할 수 있습니다.
2.3 기타 요인
• 방사선 치료, 백신 접종, 자가면역 질환과 관련된 경우도 있습니다.
• 유전적 소인(HLA-B*1502 변이)이 특정 인구군에서 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.
3. 스티븐스-존스 증후군의 주요 증상
3.1 초기 증상
• 발열, 피로, 인후통 등 독감 유사 증상으로 시작됩니다.
3.2 피부 및 점막 증상
• 피부 발진: 붉고 통증이 동반되는 반점이나 물집이 형성됩니다.
• 점막 손상: 입, 눈, 생식기 점막의 염증과 궤양이 흔히 나타납니다.
• 광범위한 표피 박리가 진행될 수 있습니다.
3.3 전신 합병증
• 감염 위험 증가(패혈증).
• 탈수, 전해질 불균형.
• 심한 경우 장기 손상(폐, 신장).
4. 스티븐스-존스 증후군의 진단 방법
4.1 병력 및 임상 관찰
• 최근 복용한 약물, 감염 이력 등을 확인하며, 피부 및 점막 병변을 평가합니다.
4.2 피부 생검
• 병변 조직을 채취하여 표피 괴사 및 염증 여부를 확인합니다.
4.3 혈액 검사
• 염증 수준(CRP, ESR), 전해질 상태, 간 및 신장 기능을 평가합니다.
4.4 추가 검사
• 감염이 의심될 경우 혈액 배양 검사 또는 바이러스 검사를 시행합니다.
5. 스티븐스-존스 증후군의 치료 방법
5.1 약물 중단
• 원인이 된 약물을 즉시 중단하는 것이 가장 중요합니다.
5.2 입원 및 집중 치료
• 중증 환자는 화상 치료센터에서 피부 보호 및 수액 공급 치료를 받아야 합니다.
5.3 약물 치료
• 면역억제제(코르티코스테로이드): 염증 반응 억제.
• 면역글로불린(IVIG): 항체 치료로 중증도를 낮추는 데 효과적입니다.
• 항생제: 감염 예방 또는 치료에 사용됩니다.
5.4 지지 요법
• 통증 관리, 전해질 보충, 피부 및 점막 관리가 포함됩니다.
6. 스티븐스-존스 증후군의 예방과 관리
6.1 약물 사용 주의
• 과거에 SJS를 유발한 약물을 피하고, 약물 알레르기 이력을 의료진에게 반드시 알립니다.
6.2 유전자 검사
• 특정 유전자(HLA-B*1502)가 있는 경우, 약물 복용 전에 검사를 통해 위험을 확인합니다.
6.3 조기 발견 및 치료
• 증상이 나타나면 즉시 전문의와 상담하여 치료를 시작합니다.
결론
스티븐스-존스 증후군은 드물지만 심각한 피부 및 점막 질환으로, 조기 발견과 신속한 치료가 중요합니다. 약물 복용 이력을 항상 의료진에게 알리고, 증상이 의심되면 즉시 전문적인 진단과 치료를 받으세요.
자주 묻는 질문(FAQ)
Q1: SJS와 TEN의 차이점은 무엇인가요?
SJS는 피부 손상이 10% 미만인 경우를 지칭하며, TEN은 30% 이상 손상을 포함합니다.
Q2: SJS는 재발할 가능성이 있나요?
원인 약물을 다시 복용하면 재발할 가능성이 높으므로 철저히 회피해야 합니다.
Q3: SJS는 완치가 가능한가요?
조기 치료와 관리로 대부분의 환자가 회복되지만, 심각한 경우 합병증이 남을 수 있습니다.
