비호지킨 림프종(Non-Hodgkin’s Lymphoma): 병태생리, 증상 및 치료 가이드

비호지킨 림프종(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)은 림프계에서 발생하는 다양한 악성 종양으로, 👉 호지킨 림프종(Hodgkin’s Lymphoma)과는 달리 Reed-Sternberg 세포가 존재하지 않는 것이 특징입니다. 비호지킨 림프종은 림프구(B세포 및 T세포)에서 기원하며, 발병 위치에 따라 림프절, 비장, 골수 등 신체 여러 부위에서 발견될 수 있습니다. 질병의 형태는 매우 다양하고, 질병의 진행 속도와 증상이 광범위하게 나타나므로 정확한 진단과 세부 분류가 필요합니다.

 

비호지킨 림프종(Non-Hodgkin’s Lymphoma)이란 무엇인가?

비호지킨 림프종(Non-Hodgkin’s Lymphoma)이란 무엇인가?

 

1. 비호지킨 림프종의 병태생리

 

비호지킨 림프종의 병태생리는 정상 림프구의 변이와 관련이 있습니다. 비정상적인 림프구는 정상적인 림프구의 성장과 사멸 조절 메커니즘이 손상되어, 지속적인 증식과 침윤을 유발합니다. 이 변형된 림프구는 종양을 형성하여 림프절과 기타 장기에 전이될 수 있으며, 신체 면역 시스템을 손상시킵니다.

 

1. B세포 림프종

비호지킨 림프종 중 대부분을 차지하며, B림프구에서 기원합니다. B세포 항체의 생성 및 면역 반응과 관련된 세포 변이가 주된 원인입니다.

 

2. T세포 림프종

비호지킨 림프종의 일부분은 T세포에서 발생하며, 세포 매개 면역 반응을 담당하는 T림프구의 변이로 인해 발생합니다.

 

2. 원인

 

비호지킨 림프종의 정확한 발병 원인은 아직 명확히 규명되지 않았지만, 여러 위험 요인이 발병 가능성을 높일 수 있습니다.

 

1. 면역계 이상

HIV나 자가면역질환 등 면역체계가 손상된 사람들은 비호지킨 림프종의 발병 위험이 높습니다. 면역억제제를 장기간 사용하는 장기 이식 환자도 이에 해당됩니다.

 

2. 감염

일부 감염성 병원체가 비호지킨 림프종 발병과 연관이 있습니다. 예를 들어, Epstein-Barr 바이러스(EBV)와 헬리코박터 파일로리(H. pylori)는 특정 아형의 림프종과 밀접한 관련이 있습니다.

 

3. 환경적 노출

농약이나 제초제와 같은 화학물질에 장기간 노출될 경우 비호지킨 림프종의 발병 위험이 증가할 수 있습니다.

 

4. 유전적 요인

비호지킨 림프종의 가족력이 있는 경우 발병 위험이 증가할 수 있습니다. 특정 유전자 변이는 림프구의 변형을 유발하여 암세포로 발전할 수 있습니다.

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3. 분류

 

비호지킨 림프종은 림프구의 기원과 질환의 진행 속도에 따라 B세포 림프종과 T세포 림프종, 그리고 저위험성과 고위험성으로 분류됩니다.

 

1. B세포 림프종

비호지킨 림프종 중 약 85%를 차지합니다. 대표적인 예로는 다음이 있습니다.

• 미만성 거대 B세포 림프종(Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL): 비호지킨 림프종 중 가장 흔한 형태로, 빠르게 진행하는 고위험성 림프종입니다.

• 소포성 림프종(Follicular Lymphoma): 상대적으로 천천히 진행되며, 주로 중장년층에서 발견되는 저위험성 림프종입니다.

 

2. T세포 림프종

비호지킨 림프종 중 약 15%를 차지하며, T림프구에서 발생합니다.

• 전신 역형성 대세포 림프종(Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL): 주로 젊은 성인에서 발생하며, 비교적 공격적인 특성을 지닙니다.

 

3. 질환의 진행 속도에 따른 분류

• 저위험성(Indolent) 림프종: 천천히 성장하며 초기에는 증상이 거의 없지만, 시간이 지나면 림프절 비대 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 소포성 림프종이 대표적입니다.

• 고위험성(Aggressive) 림프종: 빠르게 성장하며 즉각적인 치료가 필요합니다. 미만성 거대 B세포 림프종이 이에 해당됩니다.

 

4. 증상

 

비호지킨 림프종의 증상은 질병의 병기와 침범 부위에 따라 다양하게 나타납니다. 림프계에 국한되거나, 림프절 외부 장기로도 퍼질 수 있습니다.

 

1. 림프절 비대

가장 흔한 증상으로, 목, 겨드랑이, 서혜부 림프절이 비대해지며 통증이 없는 경우가 많습니다.

 

2. 전신 증상

발열, 야간 발한, 체중 감소와 같은 전신적인 증상이 나타날 수 있으며, 이는 B증상으로 불리며 질병의 활동성을 나타냅니다.

 

3. 소화기계 증상

림프종이 위장관을 침범하면 복통, 설사, 구토 등의 소화기 증상이 나타날 수 있습니다.

 

4. 호흡 곤란

림프종이 흉부를 침범하면 기관지 압박으로 인해 호흡 곤란, 기침이 발생할 수 있습니다.

 

5. 피로

암세포의 성장으로 인해 만성 피로가 동반될 수 있습니다. 이는 림프종이 진행되면서 일반적인 일상생활에 큰 영향을 미칩니다.

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5. 진단

 

비호지킨 림프종은 림프절 생검을 통해 확진하며, 추가적인 검사로 병기를 결정하고 치료 계획을 수립합니다.

 

1. 림프절 생검

진단의 확정을 위해 림프절이나 침범된 장기에서 조직을 채취하여 병리학적으로 분석합니다. 이를 통해 림프종의 아형을 결정할 수 있습니다.

 

2. 혈액 검사

CBC(Complete Blood Count)와 LDH(Lactate Dehydrogenase) 수치를 확인하여 질병의 활동성과 장기 손상을 평가합니다.

 

3. 영상 검사

CT 스캔, PET 스캔, MRI 등을 통해 림프절의 비대 및 장기 침범 여부를 확인합니다. 이를 통해 암의 확산 범위와 병기를 설정합니다.

 

4. 골수 검사

림프종이 골수에 침범했는지 확인하기 위해 골수 천자 및 생검이 필요할 수 있습니다.

 

6. 병기

 

비호지킨 림프종의 병기는 암이 어느 부위에 퍼졌는지에 따라 결정됩니다. 병기는 치료 계획 수립에 중요한 역할을 하며, 주로 Ann Arbor 병기 시스템이 사용됩니다.

 

1. 1기(Stage I): 암이 하나의 림프절 그룹에 국한된 경우입니다.

2. 2기(Stage II): 암이 두 개 이상의 림프절 그룹에 퍼졌지만, 가로막(횡격막)의 한쪽에만 국한된 경우입니다.

3. 3기(Stage III): 암이 가로막의 양쪽에서 발견되며, 림프절 외의 기관에도 퍼질 수 있습니다.

4. 4기(Stage IV): 암이 림프절 외의 주요 장기(간, 골수 등)에 침범한 경우로, 매우 진행된 상태입니다.

 

7. 치료

 

비호지킨 림프종의 치료는 질환의 아형, 병기, 환자의 나이와 건강 상태에 따라 다릅니다. 주요 치료 방법은 화학요법, 방사선 치료, 면역요법 등이 있으며, 일부 경우 줄기세포 이식이 필요할 수 있습니다.

 

1. 화학요법(Chemotherapy)

가장 일반적으로 사용되는 치료법으로, R-CHOP 요법(리툭시맙, 사이클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니손)이 주로 사용됩니다. 고위험성 림프종에서 효과적입니다.

 

2. 방사선 치료(Radiation Therapy)

암이 국소화된 경우 국소 방사선 치료가 사용될 수 있습니다. 주로 저위험성 림프종이나 일부 고위험성 림프종에서 추가 치료로 사용됩니다.

 

3. 면역요법(Immunotherapy)

리툭시맙(Rituximab)은 B세포 림프종의 주요 치료제 중 하나로, CD20 단백질을 표적으로 하는 단일클론 항체입니다.

 

4. 줄기세포 이식(Stem Cell Transplant)

재발성 비호지킨 림프종의 경우, 고용량 화학요법 후 자기줄기세포 이식이 시행될 수 있습니다.

 

8. 예후 및 생존율

 

비호지킨 림프종의 예후는 질환의 아형, 병기, 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. 저위험성 림프종은 장기 생존율이 높으며, 만성적으로 관리될 수 있습니다. 반면, 고위험성 림프종은 조기 진단과 신속한 치료가 필요하며, 치료 성공률은 암의 반응성에 따라 다릅니다. 5년 생존율은 고위험성 림프종에서는 약 60~70%로 보고되고 있습니다.